L’uomo possiede 2 coppie di paratiroidi.
Le paratiroidi inferiori sono di norma posizionate in prossimità della faccia infero-laterale dei poli tiroidei inferiori, una a destra e una a sinistra.
Le paratiroidi superiori si trovano adiacenti alla faccia dorso laterale della tiroide, all’altezza dell’istmo, una a destra e una a sinistra.
Le paratiroidi secernono nel sangue il Paratormone (PTH), in risposta alla diminuzione delle concentrazioni extracellulari di calcio ionizzato. Una proteina recettoriale di membrana (calcium-sensing receptor:Ca-SR) funziona da sensore del calcio nelle cellule paratiroidee.
Il PTH aumenta i livelli di calcio nel sangue, stimolando il rilascio di calcio dall’osso, favorendo il riassorbimento del calcio nel tubulo renale distale e attivando l’idrossilazione renale della vitamina D, che a sua volta incrementa l’assorbimento intestinale di calcio.
L’iperparatiroidismo primitivo è la causa più comune di ipercalcemia.
Calcemia aumentata e PTH elevato = IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
In tutte le altre forme di ipercalcemia, ed in particolare nella forma
paraneoplastica -è la seconda causa di ipercalcemia per frequenza- il PTH è basso, ad eccezione della ipercalcemia familiare ipocalciurica e delle forme da diuretici tiazidici e da litio.
Quando il paratormone è ai limiti superiori della norma in presenza di ipercalcemia, c’è comunque una abnorme regolazione dei livelli di calcio nel sangue da parte delle paratiroidi.
I livelli di PTH normalmente aumentano con l’età, ma i valori di riferimento forniti dai laboratori non sono ancora differenziati per fasce di età.
Se consideriamo il dosaggio IRMA del PTH di seconda generazione, i valori normali di riferimento sono 10-65 pg/ml. In realtà in persone normali di età <40 anni senza deficit di vitamina D e con normale funzionaltà renale, il limite superiore del valore normale dovrebbe essere intorno ai 45.
Se in una donna di 30 anni con ipercalcemia troviamo un PTH di 60, questo è da considerarsi comunque elevato in rapporto alla calcemia ed espressivo di iperparatiroidismo primitivo.
EPIDEMIOLOGIA IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO
E’ una endocrinopatia molto comune (la patologia delle paratiroidi è la terza patologia endocrina per frequenza, dopo diabete e malattie della tiroide).
Dopo l’avvento degli analizzatori automatici, che eseguono di routine la calcemia nell’ambito del profilo biochimico, si è assistito ad un incremento notevole dell’incidenza dell’iperparatiroidismo primitivo, che aumenta con l’età ed è piu’ comune (3:1) nelle donne (28 nuovi casi/100.000 persone/anno da studio della Mayo Clinic; 1.7% delle donne in post-meopausa da studio svedese).
Attualmente si stima una incidenza di 20-30/100.000 persone/anno e una prevalenza dell’1%, che diventa >2% se si considera la fascia di età oltre i 55 anni, con un rapporto femmine/maschi di 3:1.
E’ fondamentale poterlo riconoscere e curare per evitare essenzialmente osteoporosi.
IPERPARATIROIDISMO NORMOCALCEMICO
(Spesso viene rilevato dosando il PTH, anche in presenza di normale calcemia, nell’ambito delle valutazioni per osteoporosi.)
Prima di formulare questa diagnosi, è necessario che tutte le cause di iperparatiroidismo secondario siano state escluse.
– E’ essenziale riconoscere la coesistenza di un deficit di vitamina D, che è la causa piu’ frequente di aumento del PTH con calcemia normale.
La normalizzazione della vitamina D (25OHvitamina D > 30 ng/ml) in questi casi normalizza il PTH.
Se il PTH resta elevato, il calcio rimane normale nonostante correzione eventuale deficit di vitamina D e la funzionalità renale è normale, è possibile che sia un iperparatiroidismo normocalcemico.
(rappresenta una forma subclinica iniziale di iperpara primitivo? Puo’ esprimere una resistenza parziale al PTH?)
Circa il 20-40% dei pazienti con iperparatiroidismo
normocalcemico sviluppa nel tempo una progressione di malattia.
DATI BIOCHIMICI piu’ comuni nell’IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO oggi
- IPERCALCEMIA (frequentemente contenuta entro 1 mg oltre il limite superiore di normalità) in presenza di PTH AUMENTATO (o inappropriatamente ai limiti superiori della norma).
- Fosforemia ai limiti inferiori della norma o ridotta ( 25%)
- ALP e markers di turn-over osseo ai limiti sup della norma.
- 25OHvitamina D frequentemente ridotta
- Calciuria ai limiti superiori della norma o aumentata (40%)
LOCALIZZAZIONE ADENOMA PARATIROIDEO (da fare dopo la diagnosi biochimica)
Prima linea:
- SCINTIGRAFIA PARATIROIDEA (sestamibi)
- ECOGRAFIA PARATIROIDEA
- IMPIEGO COMBINATO ECO e SCINTI eseguite insieme
Seconda linea:
- TECNICHE di FUSIONE SCINTIGRAFIA SPECT/TC
- RM (specie per localizzazione ectopica)
- Agoaspirato con dosaggio PTH su liquido di lavaggio (per noi non dirimente)
- Sampling venoso selettivo (nelle recidive con imaging non dirimente.
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